anjioödem

Anjiyoödem nedir?

Anjiyoödem, cilt, mukoza ve submukoz dokularda şişlik alanının aniden ortaya çıkmasıyla karakterize, ürtikere benzer şekilde ciltte enflamatuar bir reaksiyondur. Anjiyoödem belirtileri vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak en sık etkilenen bölgeler gözler, dudaklar, dil, boğaz, genital, el ve ayaklardır.

Ciddi durumlarda, solunum sisteminin iç astarı ve bağırsağın üst kısmı da etkilenebilir ve göğüste veya karın bölgesinde ağrıyı tetikleyebilir. Anjiyoödem kısa sürelidir: genellikle bir bölgede şişlik bir ila üç gün sürer.

Çoğu durumda, reaksiyon zararsızdır ve tedavi olmadan bile kalıcı bir iz bırakmaz. Tek tehlike, boğazın veya dilin muhtemel katılımıdır, çünkü şiddetli şişlikleri hızlı farenks tıkanıklığına, dispneye ve bilinç kaybına neden olabilir.

Ürtiker ile Farkı

Anjiyoödem ve ürtiker aynı patolojik sürecin bir sonucudur, bu yüzden birçok yönden benzerler:

  • Genellikle, her iki klinik bulgular bir arada bulunur ve üst üste gelirler: ürtikerde vakaların% 40-85'inde anjiyoödem eşlik ederken, anjiyoödem sadece vakaların% 10'unda kovan olmadan oluşabilir.
  • Ürtiker, cildin sadece yüzeysel katmanlarını etkilediği için daha az şiddetlidir. Öte yandan anjiyoödem derin deri altı dokuları içerir.
  • Ürtiker, dermisin iyi tanımlanmış bölgelerinde (az veya çok kızarık ve kabarık kalçaların ortaya çıkması) eritemli ve pruritik reaksiyonun geçici başlangıcı ile karakterizedir. Anjiyoödemde cilt, baykuşlardan arınmış halde normal bir görünüm sağlar. Ayrıca, kaşıntı olmadan tezahür edebilir.

Ürtiker ve anjiyoödem arasındaki temel farklılıklar aşağıdaki tabloda gösterilmiştir:

özellikanjioödemürtiker
Katılan kumaşlarHipodermis (deri altı tabaka) ve submukoza (dermisin altında)Epidermis (derinin dış tabakası) ve dermis (derinin iç tabakası)
Etkilenen organlarDeri ve mukoza zarları, özellikle göz kapakları, dudaklar ve orofarinksSadece cilt
süreGeçici (24-96 saat)Geçici (genellikle <24 saat)
Fiziksel işaretlerCilt yüzeyinin altındaki ödem (şişlik)Eritematöz yamalar ve cilt yüzeyindeki kaşıntılı ve kabarık baykuşlar.
belirtilerKaşıntı mevcut olabilir veya olmayabilir. Anjiyoödeme sıklıkla ağrı ve şişlik eşlik eder.Ürtiker ile ilişkili döküntü genellikle kaşıntılıdır. Ağrı ve şişlik sık görülen semptomlar değildir.

Nedenler

Kök nedenlere bağlı olarak, anjiyoödem farklı şekillerde sınıflandırılabilir: akut alerjik, ilaca bağlı (alerjik olmayan), idiyopatik, kalıtsal ve edinsel.

Anjiyoödem tipi ve klinik özellikleriNedenler

Alerjik anjiyoödem

Tümörleşme, alerjene maruz kaldıktan 1-2 saat sonra meydana gelen hemen hemen her zaman ürtiker ile ilişkili akut bir alerjik reaksiyondan kaynaklanır. Bazen, anafilaksi eşlik eder.

Tepkimeler kendiliğinden sınırlıdır ve 1-3 gün içinde azalır, ancak tekrarlanan maruz kalmalar veya çapraz reaktif maddelerle etkileşimlerden dolayı tekrar oluşabilir.

  • Özellikle fındık, kabuklular, süt ve yumurtalara karşı gıda alerjisi; Tartrazine Yellow veya sodyum glutamat gibi belirli katkı maddeleri içeren yiyeceklerin yutulması
  • Bazı ilaç türleri, örneğin, penisilin, aspirin, steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), sülfonamidler ve aşılar;
  • Kontrast medya (görüntüleme teknikleri);
  • Böcek böcekleri, özellikle de yaban arısı ve arı; yılan ya da jöle ısırıkları;
  • Doğal kauçuk lateks, örneğin eldivenler, kateterler, balonlar ve doğum kontrol cihazları.

Alerjik olmayan ilaca bağlı reaksiyon

Bazı ilaçlar yan etki olarak anjiyoödeme neden olabilir. Başlangıcı, kinin-callicrein sisteminin aktivasyonunu, araşidonik asidin metabolizmasını ve nitrik oksit oluşumunu indükleyen bir dizi etki nedeniyle ilacın ilk dozundan günler veya aylar sonra ortaya çıkabilir.

  • Hipertansiyon tedavisinde kullanılan anjiyotensin-dönüştürücü enzim (ACE inhibitörü) inhibitörleri genellikle anjiyoödemin ana nedenleridir. İlaca bağlı formun dört vakasından yaklaşık bir tanesi bir ACE inhibitörünün ilk ayında meydana gelir. Kalan vakalar tedavinin başlamasından aylar hatta yıllar sonra gelişir.
İlaca bağlı anjiyoödemin daha az yaygın nedenleri arasında alım alımı:
  • bupropion;
  • Aşılar;
  • Seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar);
  • Seçici COX-2 inhibitörleri;
  • İbuprofen gibi steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler);
  • Anjiyotensin II reseptörü antagonistleri (ARB);
  • Statinler;
  • Proton pompası inhibitörleri (IPP).

İdiyopatik anjiyoödem

Bazı durumlarda, bazı faktörler semptomları tetikleyebilmesine rağmen, anjiyoödemin altında yatan bilinen bir neden yoktur. İdiyopatik form genellikle kroniktir ve tekrar eder ve genellikle ürtikerle birlikte ortaya çıkar. Durumun net bir neden olmadan yıllarca meydana geldiği bazı insanlarda, bazda bir otoimmün süreç mevcut olabilir.

  • Çoğu durumda anjiyoödem nedeni bilinmemektedir;
  • Bazı özel uyaranlar idiyopatik anjiyoödeme neden olabilir: stres, enfeksiyonlar, alkol, kafein, baharatlı yiyecekler, aşırı sıcaklıklar (örneğin: sıcak banyo veya duş) ve sıkı kıyafetler giymek. Mümkün olduğunda bu tetikleyicileri kullanmaktan kaçınmak semptomları iyileştirebilir;
  • Son araştırmalar, idiyopatik anjiyoödem vakalarının% 30-50'sinin sistemik lupus eritematozus dahil bazı otoimmün hastalıklarla ilişkili olabileceğini göstermektedir.

Kalıtsal anjiyoödem

Otozomal dominant kalıtsal hastalık. Kalıtsal anjiyoödem, stabil kan damarlarının korunmasına yardımcı olan ve sıvıların dokulara akışını düzenleyen düşük seviyelerde bir serin proteaz inhibitörüyle (C1 veya C1-INH inhibitörü) karakterize edilir. İnhibitör C1'in aktivitesinin azalması, sırayla güçlü bir vazodilatör olan bradikinin üreten fazla miktarda kallicreine yol açar.

  • Kalıtsal anjiyoödem çok nadir fakat ciddi bir genetik hastalıktır;
  • Bu durum genellikle oldukça genç hastalarda görülür (erken çocukluktan ziyade ergenlik döneminde);
  • Kalıtsal anjiyoödem genellikle kurdeşen eşlik etmez; yüzün, kolların, bacakların, ellerin, ayakların, üreme organlarının, sindirim sisteminin ve solunum yollarının şişmesine ani, ciddi ve hızlı bir şekilde başlamasına neden olabilir. Karın krampları, bulantı ve kusma, sindirim sisteminin tutulumunun bir sonucudur; solunumdaki zorluk ise solunum yollarını tıkayan şişlikten kaynaklanmaktadır. Nadiren, idrar retansiyonu oluşabilir.
  • Kalıtsal anjiyoödem herhangi bir provokasyon olmadan ortaya çıkabilir veya lokal travma, egzersiz, duygusal stres, alkol ve hormonal değişiklikler dahil olmak üzere çökeltici faktörler tarafından tetiklenebilir. Ödem yavaş yayılır ve 3-4 gün sürebilir.
  • 3 tip: tip I ve II - serpantin protein inhibitörünü kodlayan, kromozom 11 üzerindeki C1NH (SERPING1) geninin mutasyonu; tip III - koagülasyon faktörü XII'yi kodlayan, kromozom 12 üzerindeki genin mutasyonu.
  • Tip I: C1INH seviyelerinde azalma; Tip II: normal seviyeler, ancak C1INH'nin azalmış fonksiyonu; Tip III: C1INH'de tespit edilebilir bir anomali yoktur, tüm kadın cinsiyetini etkiler (X'e bağlı baskın).
Edinilmiş anjiyoödem

C1 inhibitörünün kazanılmış eksikliği

  • C1-INH eksikliği yaşam boyunca kazanılabilir (sadece genetik olarak kalıtsal değildir). Bu, lenfoma ve sistemik lupus eritematozus gibi bazı otoimmün hastalık türlerinde mümkündür.

Anjiyoödemin nedeni ne olursa olsun, altta yatan patolojik süreç her durumda aynıdır: şişme, deri altı dokuları spreyleyen küçük kan damarlarının duvarlarından sıvı kaybının sonucudur.

Kızarıklığa, kaşıntıya ve şişmeye neden olan histamin ve diğer enflamatuar kimyasal aracılar ciltte serbest bırakılır. Dermis veya mukozanın mast hücreleri farklı olaylara katılır. Mast hücre degranülasyonu, histamin, bradikinin ve diğer kininler gibi vazoaktif primer mediatörleri serbest bırakır; daha sonra, vasküler geçirgenliği ve yüzeysel dokulara sızan sıvının artmasıyla hem erken hem de geç enflamatuar tepkilere katkıda bulunan lökotrienler ve prostaglandinler gibi sekonder mediatörler salınır. Bu enflamatuar mediatörlerin salınmasında rol oynayan tetikleyici faktörler ve mekanizmalar, farklı anjiyoödem türlerini tanımlamaya izin verir.

belirtiler

Anjiyoödemin klinik belirtileri farklı formlar arasında biraz değişebilir, ancak genel olarak aşağıdaki belirtiler görülür:

  • Genellikle periorbital alanı, dudakları, dili, orofarinks ve üreme organlarını içeren lokalize şişme;
  • Deri normal görünebilir, yani kurdeşen veya diğer döküntüler olmadan;
  • Etkilenen bölgelerde ağrı, ısı, kaşıntı, karıncalanma veya yanma;

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

  • Mide bulantısı, kusma, kramplar ve ishal ile gastrointestinal sistem mukozasının şişmesinden kaynaklanan karın ağrısı;
  • İdrar yaparken zorluk çekebilecek mesane veya üretranın şişmesi;
  • Ciddi durumlarda, boğazın ve / veya dilin şişmesi nefes almayı ve yutmayı zorlaştırabilir.

tanı

Bir anjiyoödem tanısı nispeten basittir. Kendine özgü görünümü sayesinde, doktor basit bir fizik muayene ve detaylı bir tıbbi geçmişin ardından onu tanıyabilmelidir.

Tam olarak anjiyoödem tipini tanımlamak için kan testleri gibi başka testler gerekebilir. Prick testi, herhangi bir alerjenin (alerjik anjiyoödem) tanımlanması için yapılabilir. Kalıtsal anjiyoödem, protein seviyesini kontrol etmek için bir kan testi ile teşhis edilebilir mi C1-INH geni tarafından düzenlenir: Çok düşük bir seviye hastalığı doğrular. Kalıtsal anjiyoödemlerin teşhisi ve yönetimi oldukça uzmandır ve klinik immünoloji uzmanı tarafından yapılmalıdır. Anjiyoödem, doktorların basit kan testleriyle (bu durumların varlığını doğrulamak veya dışlamak için yararlıdır) araştırması gereken demir eksikliği, karaciğer hastalığı ve tiroid sorunları gibi diğer tıbbi problemlerle ilişkilendirilebilir. İdiyopatik anjiyoödem genellikle "dışlama teşhisi" olarak bilinen bir işlemle doğrulanır; pratikte tanı ancak çeşitli araştırmalar benzer belirtilerden başka herhangi bir hastalığı veya durumu dışladıktan sonra doğrulanır.

tedavi

Anjiyoödem tedavisi durumun ciddiyetine bağlıdır. Solunum yollarının dahil olduğu durumlarda, birinci öncelik, hava yollarının yayılmasının sağlanmasıdır. Hastalar acil hastane bakımına ve entübasyona ihtiyaç duyabilir.

Çoğu durumda, şişlik kendi kendini sınırlar ve birkaç saat veya gün sonra kendiliğinden düzelir. Bu arada, daha hafif belirtileri hafifletmek için bu önlemleri uygulamaya koymaya çalışabilirsiniz:

  • Spesifik tetikleyici uyaranları ortadan kaldırın;
  • Soğuk bir duş alın (çok fazla değil) veya etkilenen bölgeye soğuk bir kompres uygulayın;
  • Bol giysiler giyin;
  • Etkilenen bölgeyi ovalamaktan veya çizmekten kaçının;
  • Kaşıntıyı hafifletmek için bir antihistamin alın.

Ciddi durumlarda, şişme, kaşıntı veya ağrı devam ederse, aşağıdaki ilaçlar belirtilebilir:

  • Oral veya intravenöz yolla kortikosteroidler;
  • Antihistaminikler ağız yoluyla veya enjeksiyonla;
  • Adrenalin enjeksiyonları (epinefrin).

Anjiyoödem tedavisinin amacı semptomları tolere edilebilir seviyeye düşürmek ve normal aktiviteleri (örneğin, iş veya gece istirahatı) garanti altına almaktır.

Kronik otoimmün veya idiyopatik ürtiker ile ilişkili anjioödemlerin tedavisi genellikle zordur ve ilaçlara verilen cevap değişkendir. Genel olarak, yetersiz bir cevap vermemesi durumunda, her bir basamağa öncekine ilave edilen, aşağıdaki tedavi adımları önerilmektedir:

  • Faz 1: sakinleştirici olmayan antihistaminikler, örneğin setirizin;

  • Faz 2: sedatif antihistaminikler, örneğin, difenhidramin;

  • 3. Adım:
    • a) oral kortikosteroidler, örneğin prednizon;
    • b) immünosupresanlar, örneğin siklosporin ve metotreksat.

Tavsiye

Yumurtlama hesaplama
2019
"Zone Training" yöntemi ve "Hybrid" eğitim protokolü
2019
Belirtileri Koroner arter hastalığı
2019